【肿瘤科普】嗜铬细胞瘤及副神经节瘤（PPGL）

2023-10-09 10:37:25

近期，我院泌尿外科成功诊治3例高危的嗜铬细胞瘤及副神经节瘤（pheochromocyto-ma and paraganglioma, PPGL）患者，均行手术完整切除肿瘤，术后恢复良好，已治愈出院。

Q1 什么是PPGL？

PPGL是罕见的神经内分泌肿瘤，嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，副神经瘤起源于交感神经节（广泛存在于胸、腹、盆、脊椎旁，分泌儿茶酚胺）及副交感神经节（头颈部，罕见分泌儿茶酚胺）。据估计，每年约有200万人中有100万人发生PPGL，约0.1%的高血压患者患有PPGL。

Q 2PPGL的症状是什么？

PPGL的典型症状表现为“头痛、心悸及多汗”三联征，最常见的临床症状是高血压，其他症状如心律失常、恶心呕吐等相对少见。但是，近年来由于影像学技术的广泛应用，有近60%的患者因不相关症状行CT 或MRI时发现肿瘤。专家提醒，当出现以下临床表现时，应怀疑PPGL，并尽早专业医院就诊: ①典型的三联征：头痛、心悸和发汗；②麻醉、手术时突然出现血压升高；③早发高血压（＜20岁）和难治性高血压。

Q3 如何诊断PPGL？

PPGL的诊断主要包括定性诊断和定位诊断。定性诊断主要通过血、尿激素化验，其中血浆MNs（甲氧基肾上腺素和去甲氧基肾上腺素）是诊断PPGL最准确的化验之一，但目前仅在少数医院开展。定位诊断主要通过影像学检查，首选腹部CT平扫+增强。

Q4 PPGL的治疗方式？

手术切除是治疗PPGL最有效的方式。手术可通过微创腹腔镜手术或开放手术进行，一般认为肿瘤＜6cm时选择微创手术是安全可行的。当肿瘤体积较大时，充分的术前准备和精湛的手术技术是治愈的关键。另外，PPGL均有复发及转移潜能，术后需要密切随访观察。通常术后2-6周首次复诊，期间监测血压并复查激素指标，以后每年进行复查激素指标和腹部CT。

案例分享

在近期我院收治的3例患者中，2例因体检发现肿物就诊，1例表现为腹痛伴恶心呕吐等消化道症状，3例均有不同程度的高血压。有2例患者激素化验显示甲氧基肾上腺素升高。3例患者均无其他器官转移，多学科会诊（MDT）认为完整的手术切除是最佳的治疗方式。

术前进行充分准备，通过药物控制血压和心率，舒张血管，准备时间1-2周。由于上述3例患者肿瘤均＞6cm，且与周围大血管关系密切，因此均选择开放手术。

其中1例患者的肿瘤与下腔静脉、右肾血管粘连紧密，手术难度高。我院泌尿外科团队紧密协作，默契配合，在防止周围血管及脏器副损伤的前提下，最大限度减少对瘤体的刺激，避免引起术中血压及心率波动，保证了患者围手术期安全，体现了我院处理侵袭性巨大肿瘤的过硬能力和专业水平。